Ernia diaframmatica

L'ernia diaframmatica congenita è una condizione rara in cui è presente un difetto più o meno grande su un lato del diaframma (il muscolo che separa la cavità addominale dal torace), attraverso il quale gli organi della cavità addominale (stomaco, intestino, fegato, milza, ecc.) possono essere spostati nel torace. Gli organi spostati possono spostare strutture nel torace, come i polmoni o i vasi sanguigni.

I pazienti possono manifestare solo alcuni sintomi o soffrire di grave distress respiratorio e stress cardiaco, tanto che può essere necessaria un'assistenza medica intensiva immediata dopo la nascita.

L'ernia diaframmatica congenita viene tipicamente diagnosticata in fase prenatale (prima della nascita). La gestante deve essere consigliata e assistita da un team di esperti composto da ginecologi, neonatologi e chirurghi pediatrici.

Dopo la nascita, i neonati ricevono cure mediche intensive. Alcuni devono essere intubati e necessitano di un supporto cardiovascolare. In genere, nelle prime settimane di vita i neonati vengono sottoposti a un trattamento chirurgico, che consiste nel riportare nella cavità addominale gli organi addominali che sono stati spostati nel torace e nel chiudere il difetto del diaframma. Esistono diversi metodi chirurgici a seconda delle dimensioni del difetto, della gravità dei sintomi e delle malformazioni che lo accompagnano. L'UKBB offre tutti i metodi chirurgici adattati individualmente al quadro clinico del bambino. Si va dalla chirurgia mini-invasiva attraverso il torace all'apertura della cavità addominale e alla chiusura del difetto diaframmatico con tessuto autologo o con un cosiddetto patch in Goretex.

A seconda della gravità della malformazione, i pazienti vengono ricoverati per settimane o mesi e sono assistiti dal nostro team interdisciplinare.

La prognosi varia notevolmente e dipende dalla gravità della malattia e da eventuali malformazioni concomitanti. Mentre alcuni gradi di gravità sono incompatibili con la vita, molti pazienti hanno pochi o nessun sintomo (ad esempio, rigurgito acido) in futuro.

• Ernia diaframmatica congenita: il grado di difetto grave predice la necessità di una fundoplicazione. Medicine (Baltimora) 2020 Dec 4;99(49) Guglielmetti LC, Estrada AE, Phillips R, Staerkle RF, Gien J, Kinsella J, Liechty K, Marwan AI. Vuille-dit-Bille RN