Hernie diaphragmatique

La hernie diaphragmatique congénitale est un tableau clinique rare, dans lequel il existe un défaut plus ou moins important d'un côté du diaphragme (il s'agit du muscle situé entre l'abdomen et la cage thoracique), à travers lequel des organes de la cavité abdominale (estomac, intestin, foie, rate, etc.) peuvent être déplacés dans la cage thoracique. Les organes déplacés peuvent déplacer des structures dans la cage thoracique, comme les poumons ou les vaisseaux.

Les patients* peuvent soit ne présenter que peu de symptômes, soit souffrir de graves difficultés respiratoires et d'un stress cardiaque, de sorte qu'une prise en charge médicale intensive immédiate peut être nécessaire après la naissance.

Le diagnostic de la hernie diaphragmatique congénitale est typiquement prénatal (avant la naissance). La future mère devrait alors déjà être conseillée et suivie par une équipe d'experts composée de gynécologues*, de néonatologues et de chirurgiens pédiatriques.

Après la naissance, les nouveau-nés reçoivent des soins intensifs. Certains doivent être intubés et ont besoin d'une assistance cardio-vasculaire. Ensuite, dans les premières semaines de vie, on procède typiquement à la thérapie chirurgicale, au cours de laquelle les organes abdominaux déplacés dans la cage thoracique sont replacés dans la cavité abdominale et le défaut du diaphragme est fermé. Il existe différentes méthodes chirurgicales en fonction de la taille du défaut, de la sévérité des symptômes et des malformations associées. L'UKBB propose toutes les méthodes chirurgicales, adaptées individuellement au tableau clinique de votre enfant. Celles-ci vont de l'opération mini-invasive par la technique du trou de serrure à travers la cage thoracique à l'ouverture de l'abdomen avec fermeture du défaut du diaphragme au moyen de tissus autologues ou d'un patch appelé goretex.

Selon la gravité de la malformation, les patients* sont hospitalisés pendant des semaines ou des mois et sont pris en charge par notre équipe interdisciplinaire.

Le pronostic est très variable et dépend du degré de gravité de la maladie ainsi que des éventuelles malformations associées. Alors que certains degrés de gravité sont incompatibles avec la vie, de nombreux patients* n'auront que très peu, voire pas du tout, de symptômes à l'avenir (p. ex. régurgitations acides).

• Hernies diaphragmatiques congénitales- Le degré d'anomalie sévère prédit la nécessité d'une fundoplication. Medicine (Baltimore) 2020 Dec 4;99(49) Guglielmetti LC, Estrada AE, Phillips R, Staerkle RF, Gien J, Kinsella J, Liechty K, Marwan AI. Vuille-dit-Bille RN