Malformazioni polmonari (sequestro, CPAM o lesioni ibride)

Le malformazioni polmonari congenite sono molto rare. Di solito vengono diagnosticate in fase prenatale (prima della nascita). Nella stragrande maggioranza dei casi, le malformazioni interessano solo una parte del polmone. Ne esistono diversi tipi, i cosiddetti «sequestri» o «CPAM». Inoltre, sono descritte le cosiddette «lesioni ibride», che presentano parti di un sequestro e di una CPAM. Le malformazioni polmonari congenite sono solo raramente associate ad altre malformazioni.

I bambini con malformazioni polmonari congenite di solito hanno pochi o nessun sintomo. I sintomi possibili includono mancanza di respiro, polmonite e pneumotorace (un accumulo patologico di aria tra i polmoni e la parete toracica).

La diagnosi delle malformazioni polmonari congenite inizia solitamente in fase prenatale (cioè prima della nascita) con l'ecografia o la risonanza magnetica del feto in crescita. Successivamente, per migliorare la diagnosi, nei primi mesi di vita si esegue una tomografia computerizzata dei polmoni. Questo aiuta il chirurgo pediatrico a pianificare l'intervento.

Il trattamento delle malformazioni polmonari congenite consiste nella rimozione chirurgica completa all'età di circa tre-sei mesi. A questo scopo, viene praticata un'incisione lunga circa cinque centimetri sul lato interessato della parete toracica. Con l'aiuto di lenti di ingrandimento, la malformazione polmonare viene meticolosamente separata dal polmone sano e rimossa.

In genere i pazienti si riprendono molto rapidamente dall'intervento e tornano a casa dopo uno o tre giorni.

La prognosi delle malformazioni polmonari congenite dopo l'asportazione chirurgica è molto buona. In particolare, se l'intervento viene eseguito nel primo anno di vita, come nel caso dell'UKBB, il polmone rimanente riacquista in genere una funzione polmonare del tutto normale, cosicché il bambino non dovrebbe avere alcuna restrizione nella vita successiva e può anche partecipare a sport competitivi, ad esempio.